Hipertensão pulmonar é a elevação da pressão sanguínea nas artérias que levam o sangue do lado direito do coração para os pulmões. Este sistema de vasos sanguíneos nos pulmões é chamado circulação pulmonar; está separado do sistema de vasos sanguíneos no restante do organismo, que é chamado circulação sistêmica. A pressão dentro dos vasos sanguíneos pode estar elevada na circulação pulmonar e estar normal na circulação sistêmica, e vice-versa. Quando os médicos medem a pressão nos nossos braços, estão medindo a pressão da circulação sistêmica. Quando a pressão sanguínea dentro das artérias pulmonares está elevada, o ventrículo direito tem de bombear sangue com maior força para levar o sangue para dentro dos pulmões a fim de captar oxigênio.
QUE TIPOS DE HIPERTENSÃO PULMONAR PODEM OCORRER NA ESCLEROSE SISTÊMICA?
Existem dois cenários para a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, ou seja, isolada ou associada à doença pulmonar intersticial. Pacientes com esclerose sistêmica limitada (sem espessamento de pele em tronco e raízes dos membros) estão mais propensos a desenvolver hipertensão pulmonar não associada à doença pulmonar intersticial. Não está ainda bem estabelecida a causa exata da hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes, embora deva estar associada aos mesmos processos que causam danos aos pequenos vasos sanguíneos da circulação sistêmica. As células endoteliais dos vasos sanguíneos são danificadas e levam à excessiva produção de fibras colágenas e sua deposição nas paredes dos vasos sanguíneos. Este processo leva à rigidez dos vasos sanguíneos, e os músculos que auxiliam na constrição dos vasos sanguíneos podem se hipertrofiar, acarretando uma constrição excessiva. Outros pacientes têm hipertensão pulmonar porque apresentam significativa fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar reduz o nível de oxigênio no sangue, o que, por sua vez, pode causar um aumento reflexo da pressão sanguínea na circulação pulmonar.
QUE TIPOS DE HIPERTENSÃO PULMONAR PODEM OCORRER NA ESCLEROSE SISTÊMICA?
Existem dois cenários para a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, ou seja, isolada ou associada à doença pulmonar intersticial. Pacientes com esclerose sistêmica limitada (sem espessamento de pele em tronco e raízes dos membros) estão mais propensos a desenvolver hipertensão pulmonar não associada à doença pulmonar intersticial. Não está ainda bem estabelecida a causa exata da hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes, embora deva estar associada aos mesmos processos que causam danos aos pequenos vasos sanguíneos da circulação sistêmica. As células endoteliais dos vasos sanguíneos são danificadas e levam à excessiva produção de fibras colágenas e sua deposição nas paredes dos vasos sanguíneos. Este processo leva à rigidez dos vasos sanguíneos, e os músculos que auxiliam na constrição dos vasos sanguíneos podem se hipertrofiar, acarretando uma constrição excessiva. Outros pacientes têm hipertensão pulmonar porque apresentam significativa fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar reduz o nível de oxigênio no sangue, o que, por sua vez, pode causar um aumento reflexo da pressão sanguínea na circulação pulmonar.
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