Uma glicogenose ( também chamada de doença do armazenamento de glicogênio) é qualquer doença relacionada a erros inatos do metabolismo, resultantes de deficiências enzimáticas, que afetam o processamento da síntese de glicogênio ou sua quebra nos músculos e fígado.
O glicogênio está presente em todas as células animais, sendo mais abundante no fígado e nos músculos. É a forma através da qual armazenamos a glicose da dieta. A glicose chega ao fígado pela veia porta. Quando há necessidade de uso da glicose, há quebra desse glicogênio por meio de processo enzimático ocorrendo então, liberação de glicose para vários órgãos, incluindo o cérebro. Quando o glicogênio não consegue ser quebrado devido à deficiência de algumas das enzimas envolvidas , este se acumula no órgão e, a não liberação de glicose para a circulação acarreta uma série de consequências.
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